Definition and diagnosis of small fiber neuropathy: consensus from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology / Definição e diagnóstico de neuropatia de fibras finas: consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia

ABSTRACT The aim of this study was to describe the results of a Brazilian Consensus on Small Fiber Neuropathy (SFN). Fifteen neurologists (members of the Brazilian Academy of Neurology) reviewed a preliminary draft. Eleven panelists got together in the city of Fortaleza to discuss and finish the text for the manuscript submission. Small fiber neuropathy can be defined as a subtype of neuropathy characterized by selective involvement of unmyelinated or thinly myelinated sensory fibers. Its clinical picture includes both negative and positive manifestations: sensory (pain/dysesthesias/pruritus) or combined sensory and autonomic complaints, associated with an almost entirely normal neurological examination. Standard electromyography is normal. A growing list of medical conditions is associated with SFN. The classification of SFN may also serve as a useful terminology to uncover minor discrepancies in the normal values from different neurophysiology laboratories. Several techniques may disclose sensory and/or autonomic impairment. Further studies are necessary to refine these techniques and develop specific therapies.

RESUMO O objetivo deste estudo é descrever os resultados de um Consenso Brasileiro sobre Neuropatia de Fibras Finas (NFF). Quinze neurologistas (membros da Academia Brasileira de Neurologia) revisaram uma versão preliminar do artigo. Onze panelistas se reuniram na cidade de Fortaleza para discutir e terminar o texto para a submissão do manuscrito. NFF pode ser definida como um subtipo de neuropatia caracterizada pelo envolvimento seletivo de fibras sensitivas amielínicas ou pouco mielinizadas. Seu quadro clínico inclui manifestações negativas e positivas: sensitivas (dor/disestesias/prurido) ou queixas sensitivas e autonômicas combinadas, associadas a exame neurológico quase totalmente normal. A eletromiografia convencional é normal. Uma lista crescente de condições médicas causa NFF. NFF também pode servir como uma terminologia útil para referenciar pequenas discrepâncias nos valores normais de diferentes laboratórios de neurofisiologia. Diferentes técnicas podem evidenciar anormalidades sensitivas e/ou autonômicas. São necessários mais estudos para refiná-las e para o desenvolvimento de terapias específicas.

Aspectos neuropsicológicos da Esclerose Lateral Amiotrófica: relato de caso / Neuropsychological aspects of Amyotrophic Lateral Sclerosis: case report

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica degenerativa e progressiva, com comprometimento dos neurônios motores, e consequente incapacidade na realização de atividades de vida diária do paciente, podendo apresentar distúrbios psicológicos (emocionais e cognitivos), repercutindo na dinâmica familiar e exigindo uma abordagem multidisciplinar. Relato de caso: Sujeito do sexo masculino, 55 anos, casado com filhos, comerciante, com 2º grau, procedente de Florianópolis, SC, com diagnóstico de ELA há 1 ano, com piora progressiva da doença, com acometimento da musculatura respiratória, atendido no Hospital Universitário ­ Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC). A Avaliação Neuropsicológica utilizou subtestes da Escala de Inteligência de Wechsler para adultos e da Escala de Memória de Wechsler, tarefas de fluência verbal semântica e fonética, Inventário de Alterações Neuropsicológicas de Schlindwein-Zanini e Cruz (SZC), e a Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised. De modo geral, apresentou funções corticais preservadas, apresentando QI Estimado Médio; desempenho normal em orientação, memória operacional, atenção e flexibilidade mental, vocabulário, conhecimento de palavras, praxia construtiva e organização perceptual; sendo que em memória verbal recente e tardia mostrava performance um pouco pobre para o esperado, mas próximo a faixa de normalidade; discriminação visual classificada como médio inferior;e déficit em fluência verbal semântica (-2,6 dp) e fluência verbal fonética (-1,7 dp). No entanto, percebeu-se sintomatologia depressiva e prejuízo nas atividades de vida diária com redução da autonomia e funções motoras, além de crescente irritabilidade e baixa tolerância a frustração, que repercutem nas relações familiares do mesmo.

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a degenerative and gradual neurological illness. It damages motor neurons and consequently impairs the patient's capacity to perform daily life activities. Patients may present psychological disorders (emotional and cognitive) that reflects on family dynamics and requires a multi-displinary approach. Case report: The subject is male, 55 years old, married with children, trader, with high school studies, from Florianópolis, Santa Catarina, diagnosed with ALS 1 ago, presenting gradual worsening of the illness, with impairment of respiratory muscles, attended at University Hospital ­ Federal University of Santa Catarina (UFSC). The Neuropsychological Assessment used Wechsler Adult Intelligence Scale subtests and Wechsler Memory Scale , verbal, semantic and phonetics fluency tasks, Schlindwein-Zanini and Cruz (SZC) Inventory of Neuropsychological Changes, and Lateral Amyotrophic Sclerosis Functional Rating Scale-Revised. Generally speaking, cortical functions were preserved, showing Estimated Average IQ; normal performance in orientation, operational memory, attention and mental flexibility, vocabulary, word knowledge, constructional praxes and perceptual organization; being that recent and delayed verbal memory showed rather poor performance than expected (next to normality nonetheless); visual discrimination was classified as lower middle; semantic verbal fluency deficit (- 2,6 dp) and phonetic verbal fluency (- 1,7 dp). However, depressive symptomatology and damage in the daily life activities were perceived, followed by autonomy and motor functions' reduction in addition to increasing irritability and low tolerance to frustration, which had effects in his family relationships.

Multiple sclerosis in South America: month of birth in different latitudes does not seem to interfere with the prevalence or progression of the disease / Esclerose multipla na America do Sul: mes de nascimento em diferentes latitudes nao parece interferir com a prevalencia ou progressao da doenca

Objective To assess whether the month of birth in different latitudes of South America might influence the presence or severity of multiple sclerosis (MS) later in life. Methods Neurologists in four South American countries working at MS units collected data on their patients' month of birth, gender, age, and disease progression. Results Analysis of data from 1207 MS patients and 1207 control subjects did not show any significant variation in the month of birth regarding the prevalence of MS in four latitude bands (0–10; 11–20; 21–30; and 31–40 degrees). There was no relationship between the month of birth and the severity of disease in each latitude band. Conclusion The results from this study show that MS patients born to mothers who were pregnant at different Southern latitudes do not follow the seasonal pattern observed at high Northern latitudes. .

Objetivo Avaliar se o mês de nascimento em diferentes latitudes da América do Sul pode influenciar a presença ou gravidade da esclerose múltipla (EM) na vida. Método Neurologistas de quatro países da América do Sul trabalhando em unidades de EM coletaram os dados de seus pacientes com referência ao mês de nascimento, gênero, idade e progressão da doença. Resultados A análise dos dados mostrou que, para 1207 pacientes com EM e 1207 controles, não havia diferença significativa no mês de nascimento com relação à prevalência de EM em quatro zonas de latitude (0–10; 11–20; 21–30; e 31–40 graus). Não houve relação entre o mês de nascimento e a gravidade da doença em nenhuma destas zonas. Conclusão Os resultados deste estudo mostram que pacientes com EM nascidos de mães grávidas em diferentes latitudes sul não seguem o padrão dos resultados sazonais encontrados nas latitudes norte. .

Análise dos pacientes internados com Acidente Vascular Encefálico Isquêmico em um hospital do sul de Santa Catarina / Analysis of patients interned with stroke at a hospital in the south of Santa Catarina

Objetivo: Analisar pacientes internados por Acidente Vascular Encefálico Isquêmico no HNSC. Descrevendo seus fatores de risco, tempo decorrido do início dos sintomas até internação e morbimortalidade da patologia. Verificar a possibilidade de futura implementação trombolítica no referido hospital. Métodos: Estudo observacional, envolvendo 40 pacientes. Foram utilizados questionário, prontuário, NIHSS e IIB. Resultados: 55% eram homens. Apresentavam idade média de 68 anos. Maioria caucasiana (77,5%). Fator de risco mais frequente foi a HAS. O tempo médio de início de sintomas até internação foi de 5 horas e 23 minutos. Grande parte dos pacientes apresentavam sintomatologia leve na chegada. Na alta hospitalar, o desfecho mais comum foi a incapacidade leve. Conclusão: Os dados epidemiológicos encontrados foram semelhantes ao da literatura. A alta taxa de ocorrência de AVEI em nosso meio, a baixa pontuação NIHSS e o curto tempo de chegada, são fatores que falam a favor da implementação da terapia trombolítica.

Objetive: To analyse patients interned due to Stroke at the Nossa Senhora da Conceição Hospital. Describing risk factors, time passed from the onset of the symptoms until the internment and the morbidity. To verify the possibility of the use of thrombolitic treatment in the future at the referred hospital. Methods: Observational study, in which questionnaire, prontuary, NIHSS and BI was used. Results: 55% were men. An average age of 68 years. 77,5% were Caucasian. The most common risk factor was a Systemic Arterial Hypertension. The average time from the onset of the symptoms until the internment was 5 hours and 23 minutes. The majority of the patients presented mild symptoms on arrival. Conclusion: The epidemiological data found were similar to the literature. The elevated level of IEVA, the punctuation in the NIHSS and the short arrival time, are factors that speak in favour of the implementation of thrombotic therapy

Esclerose concêntrica de Baló: relato de caso / Balo's concentric sclerosis: case report

Objetivos: O caso descrito a seguir busca incentivar a suspeição do médicofrente a um provável diagnóstico de Esclerose Concêntrica de Baló (ECB). Métodos: Relato de caso associado à revisão da literatura científi ca a partir artigos publicados sobre o tema. Resultados: Há grande difi culdade na determinação da etiopatologia daECB, já que há amplas áreas de desmielinização do sistema nervoso central (SNC) que podem ser observadas em várias doenças neurológicas. A RNM faz grande suspeição diagnóstica, mas a confi rmação só é realmente obtida através de biópsia cerebral...

Goals: The case described forward search to motivate the medical suspicionin front of a probable diagnose of Balo’s Concentric Sclerosis (BCS) establishing a routine diagnostic. Methods: Case report with cientifi c review of articles published about the subject. Results: It is really diffi cult to determine the BCS’s etiology-fi siopathology because of thedifuse demyelinating’s areas of the central nervous system (CNS) that are seen in a variety of CNS’s diseases. Magnetic resonance (MR) is very important to the diagnosis of BCS, butthe diagnosis’s key is the brain biopsy. The therapy consists of high dose of steroidals being controled by magnetic resonance imaging...